Inhibiteur de la C1 estérase

Sérum, 1ml

L’inhibiteur de l’estérase C1 est le seul inhibiteur des composants du complément C1r et C1s activés qui sont à l’origine de la voie classique de l’activation du complément. Le C1-INH empêche ainsi une activation excédentaire du système complémentaire. Par ailleurs il est l’inhibiteur plasmatique le plus important pour le facteur actif de coagulation XII (FXIIa) et la callicréine, avec lesquels il forme un complexe inactif de façon rapide et irréversible. Cette formation s’effectue dans les hépatocytes.
Une carence héréditaire de l’inhibiteur C1 est la cause de l’angio-œdème héréditaire. La transmission est autosomique avec pénétrance incomplète. Cet œdème se manifeste par des enflures du visage, des extrémités, des voies respiratoires et des organes abdominaux (crampes, diarrhées). L’angio-oedème peut être causé par un trouble de la synthèse de C1-INH (concentration faible) ou par une insuffisance fonctionnelle (faible activité) de C1-INH.
Taux abaissé: angio-oedème héréditaire, angio-oedème acquis: lymphome, myélome multiple, LLC, cirrhose du fois, prééclampsie, pneumonies.
Remarque: en cas de trouble fonctionnel de C1 –INH la concentration est normale mais la fonction réduite. Dans de tels cas il est nécessaire de procéder à une détermination fonctionnelle. Pour l’angio-oedème héréditaire C2, C4 und CH100 sont à un taux abaissé. Lors d’angio-oedème C1q, C2, C4 sont abaissés.